《原发性醛固酮增多症诊断治疗指南》表述

为规范对原发性儿茶酚胺增大癫痫（原醛癫痫）病患者的检验和病人，提高对该病的认识到并促进其临床实践，由美国激素在总会联合西欧激素在总会、西欧心血管疾病总会、该协会激素在总会、该协会心血管疾病总会和日本心血管疾病总会的组织制订的《原发性儿茶酚胺增大癫痫病患者的病例检测、检验和病人：激素在总会临床实践指南》于2008年刊发。原醛癫痫是儿茶酚胺分泌增大，肾素在-静脉紧张素在系统受诱发但不受镁负荷闭环的疾病。在心血管疾病人群之前的患病率>10%，其常见于理由是骨骼肌腺刺毛、外侧或双侧骨骼肌水肿，少见理由为遗传缺陷所导致的持续性可闭环的儿茶酚胺增大癫痫（GRA），只有50%的骨骼肌腺刺毛和17%的骨骼肌水肿病患者血钾<3.5 mmol//L。指南引荐，应以在美国预防检测评估与病人心血管疾病全国委员会（JNC）心血管疾病1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、药物抵抗性心血管疾病、心血管疾病伴有持续性或对乙酰氨基酚引起的低血钾、心血管疾病伴有骨骼肌意外刺毛、有早发心血管疾病或40岁之前愈演愈烈脑静脉意外家族史的心血管疾病病患者，以及原醛癫痫病患者一级亲属的所有心血管疾病病患者之前有别于血液儿茶酚胺与肾素在之比（ARR）进行化疗。选择口服镁负荷检验、清水输注检验、氟氮可的松诱发检验或卡托普利检验作为复发或排除原醛癫痫的依据，对所有检验原醛癫痫的病患者均应以好好骨骼肌CT扫描以鉴别其变异分类及定位，并除外骨骼肌皮质胰脏。磁共振成像（MRI）在原醛癫痫变异的检验方面并不强于CT，且价格喜，分辨率反之亦然。原醛癫痫复发后，如选择手术病人则即可鉴别是外侧或双侧骨骼肌病变，应以由有经验的放射科外科医生行选择性骨骼肌静脉取血头颅骨（AVS）测定儿茶酚胺水准，应以避免骨骼肌溃疡等并发癫痫的愈演愈烈。对20岁表列出复发为原醛癫痫、有原醛癫痫或有成年人卒之前家族史的病患者则应以好好基因检测以复发或排除GRA。指南引荐，如复发为外侧儿茶酚胺刺毛或外侧骨骼肌水肿，则应以行泌尿系统外侧骨骼肌手术切除术。如病患者很难手术或为双侧骨骼肌水肿，则用盐皮质激素在受体抑制病人，螺科内酯作为之前卫服药，而依普利酮作为选择服药。对GRA 病患者，引荐用小剂量骨骼肌持续性病人以纠正心血管疾病和低血钾。其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛癫痫病患者之前使用的调查结果，一般看来它们可降血压，但无明显拮抗高儿茶酚胺的作用，儿茶酚胺催化酶诱发剂在将来可能会被使用。

撰稿人： 唐方